Il Cuore Normale

Prima di iniziare a parlare delle cardiopatie congenite è importante conoscere alcune notizie del cuore normale.

Cenni di anatomia

Il cuore normale è formato da quattro camere: due superiori chiamate atri e due inferiori chiamate ventricoli.

Gli atri ed i ventricoli sono tra di loro separati da una struttura chiamata rispettivamente setto interatriale e setto interventricolare.

Il percorso del sangue all’interno del cuore è assicurato da quattro valvole che funzionando come valvole unidirezionali garantiscono la corretta sequenza degli eventi.

Due valvole sono situate nella parte destra del cuore: la tricuspide interposta tra atrio e ventricolo destro e la polmonare interposta tra ventricolo ed arteria polmonare comune.

Due valvole sono poste a sinistra: la mitrale interposta tra atrio e ventricolo sinistro e l’aorta tra ventricolo ed aorta ascendente.

Le valvole atrio ventricolari: tricuspide (in quanto formata da tre lembi: settale, anteriore e posteriore) e mitrale (con i suoi due lembi anteriore e posteriore) sono formate da un apparato valvolare cioè l’anello che contiene i rispettivi lembi e da un apparato sottovalvolare, in questo caso, le corde tendinee (i tiranti dei lembi) a cui sono attaccati i muscoli papillari che, con la loro contrazione ed estensione, assieme alle modificazione pressorie delle camere cardiache, regolano l’apertura e la chiusura delle stesse.

Le valvole semilunari: polmonare ed aorta non hanno apparato sottovalvolare ed il loro funzionamento è esclusivamente regolato dal gioco delle pressioni.

Nell’atrio destro sboccano la cava superiore, la cava inferiore (ritorno venoso sistemico) ed il seno coronarico (ritorno venoso coronarico).

L’atrio sinistro è connesso con quattro vene polmonari, due per il polmone di destra e due per quello di sinistra (ritorno venoso polmonare).

Il ventricolo destro è connesso con l’arteria polmonare ed il ventricolo sinistro con l’aorta.

Dall’aorta nascono le arterie coronariche: dal seno di destra la coronaria destra che da origine ad alcuni rami importanti come l’arteria del nodo del seno e la discendente posteriore; dal seno di sinistra nasce la coronaria sinistra che dopo un breve tratto iniziale si divide subito in due rami importanti: la discendente anteriore e la circonflessa; la discendente anteriore si proietta sul setto interventricolare e segna il confine tra i due ventricoli; la circonflessa irrora la parete posteriore del ventricolo sinistro.

Dal terzo seno aortico (seni di Valsalva ) non nasce nulla e per questo viene chiamato seno non coronarico.

Il sistema di conduzione

Il battito cardiaco inizia con la depolarizzazione del nodo seno atriale.

Il nodo seno atriale (nodo di Keith e Flack) è il Pace Maker principale del cuore ed è situato nel punto di congiunzione tra vena cava superiore e atrio destro; ha una proprietà detta automatismo che è quella di produrre spontaneamente lo stimolo che regola la frequenza cardiaca.

Quando lo stimolo parte dal nodo del seno si parla di ritmo sinusale.(80/m’) Il muscolo cardiaco adiacente al nodo del seno si depolarizza con un meccanismo simile alla propagazione delle onde che si muovono in modo concentrico quando, ad esempio, si getta un sasso in uno stagno.

Queste onde propagatesi attraverso gli atri arrivano ad una seconda struttura specifica chiamata : nodo atrioventricolare.

Il nodo atrioventricolare (nodo di Ashoff – Tawara) è posto subito sopra la base del lembo settale della tricuspide, davanti allo sbocco del seno coronarico nel punto di giunzione tra la porzione postero inferiore del setto interatriale e la base dell’atrio destro.

Quando esiste un malfunzionamento del nodo del seno, il nodo atrioventricolare prende il sopravvento e lo stimolo cardiaco, che parte da questo punto con una frequenza più bassa del ritmo sinusale, prenderà il nome di ritmo giunzionale.(60/m’)

Lo stimolo arrivato nel nodo A-V rallenta affinchè la depolarizzazione venga completata, poi riacquista velocità diffondendosi attraverso il tessuto specializzato nella conduzione, il fascio di His.

Il fascio di His è la continuazione del nodo atrioventricolare ed è situato nella porzione membranosa del setto interventricolare.

Si divide in due branche: la destra e la sinistra che a loro volta si ramificano, come i rami di un’albero, in fibre sempre più piccole (le fibre del Purkinje) sino ad arrivare alla periferia della parete ventricolare.

Quando lo stimolo cardiaco, per malfunzionamento dei due precedenti (blocco o dissociazione atrioventricolare), parte da un punto del ventricolo si parla di ritmo idioventricolare.(40/m’)

La ripolarizzazione delle cellule muscolari avviene in maniera opposta alla depolarizzazione, cioè dall’endocardio verso l’epicardio.

La struttura ventricolare

Possiamo considerareil ventricolo destro come una struttura a forma triangolare divisa anatomicamente in tre parti. Inlet: la zona di riempimento posta tra la valvola tricuspide e la cresta sopraventricolare.

La cresta sopraventricolare è un fascio muscolare che attraversa il setto con due prolungamenti che si estendono a destra (fascio parietale più sviluppato) e a sinistra (fascio settale).

Entrambi si confondono in basso con le trabecole muscolari del ventricolo.

Zona trabecolata: rappresenta la zona muscolare di espulsione ed è appunto caratterizzata dalle presenza di numerose e grossolane trabecole muscolari

Outlet: essenzialmente la parte di ventricolo destro che funge da camera di uscita verso i polmoni (l’infundibulo polmonare).

Se invece consideriamo il ventricolo destro come una entità funzionale, lo possiamo considerare diviso in due parti:

Il seno o camera di riempimento posta tra la tricuspide e la cresta sopraventricolare che rappresenta il serbatoio di sangue venoso durante la diastole ed esplica la funzione di pompa durante la sistole.

L’infundibulo posto tra la cresta e la valvola polmonare che ha un ruolo insignificante nella funzione di eiezione del ventricolo, ma rappresenta la via di passaggio del sangue tra seno e l’arteria polmonare.

Cenni di embriologia

La divisione della primitiva camera ventricolare unica nei due ventricoli destro e sinistro avviene in due stadi: inizialmente si assiste allo sviluppo della parte del setto muscolare e solo in un secondo momento si svilupperà la parte membranosa che completerà la separazione, creando le due cavità distinte.

L’inizio della divisione avviene più o meno contemporaneamente alla comparsa degli abbozzi del setto interatriale.

All’inizio del secondo mese della vita intrauterina, all’apice del ventricolo comune, compare la prima porzione di setto muscolare.

Generalmente si dice che il setto ventricolare cresce in direzione del canale atrioventricolare (*), ma sarebbe più corretto dire che sono le camere ventricolari ad espandersi ai lati del setto.

Dalla parte ventricolare delle valvole aortiche e polmonare, compaiono due cercini simili ai cuscinetti endocardici (**) che crescono, in basso, nel cono di espulsione ventricolare e sono note come creste del cono.

Quest’ultime, assieme alle neoformazioni dei cuscinetti endocardici ed al connettivo che si forma al di sopra del margine concavo del setto muscolare, unendosi contribuiscono a formare la pars membranacea del setto interventricolare, riducendo di fatto il forame interventricolare (termine che identifica la comunicazione tra i due ventricoli quando sono ancora rudimentali) sino a separare completamente le cavità ventricolari.

Dal punto di vista macroscopico il ventricolo destro abbiamo detto avere una forma triangolare con le trabecole muscolari molto evidenti soprattutto rispetto al ventricolo sinistro che, ha una forma più ovoidale e con trabecole muscolari più finemente rappresentate.

Essendo i due ventricoli anatomicamente strutturati per fare fronte a due esigenze molto diverse, sapere, soprattutto quando ci sono cuori conformati con un solo ventricolo, con quale ventricolo si ha a che fare, è importante sia per la strategia chirurgica sia per conoscere il follow up del paziente.

(*) Con il termine zona del canale atrioventricolare si identifica la zona centrale del cuore dove atri , ventricoli, setti interatriale e ventricolari si uniscono.

(**) I cuscinetti endocardici sono due aree circoscritte, l’una dorsale e l’altra ventrale del canale atrio ventricolare che sono destinate a svilupparsi rapidamente e, attorno alla sesta settimana di vita intrauterina, a saldarsi tra di loro.

La struttura atriale

Cenni di embriologia

La conformazione definitiva del setto interatriale deriva dall’incontro di più strutture embriologiche.

Embriologicamente la parte craniale e più spessa del setto (septum secundum) origina dalla invaginazione del tetto dell’atrio quando ancora quest’ultimo è una cavità comune.

La parte caudale e più sottile (septum primum) origina dalla fusione del tessuto derivante dallo sviluppo dei cuscinetti endocardici.

Queste due formazioni non solo hanno una dimensione in senso antero posteriore, ma si estendono anche in senso craniale, caudale, a destra e a sinistra. Il loro regolare sviluppo gioca un ruolo determinante nella formazione delle strutture della zona centrale del cuore che corrisponde al canale atrio ventricolare comune.

Infatti contribuiscono a separare gli atri dai ventricoli partecipando alla costituzione delle valvole atrioventricolari.

La propaggine sinistra contribuisce allo sviluppo del lembo antero-mediale della mitrale, la destra a quello settale della tricuspide.

I due setti (septum primum e secundum) continuando a svilupparsi si raggiungono e nella zona centrale si sovrappongono, danno origine a quella parte di setto che si chiama “fossa ovale”.

Durante la vita fetale, la pressione del sangue in atrio destro è un po’ più alta di quella in atrio sinistro ed il septum primum sbandando proprio verso sinistra funziona da valvola unidirezionale mantenendo un passaggio tra i due atri proprio a livello della fossa ovale.

Note di circolazione

Nel cuore normale il sangue venoso sistemico che ritorna dalle vene cave e dal seno coronarico, si raccoglie in atrio destro per poi passare nel ventricolo destro attraverso la valvola tricuspide.

Il ventricolo destro pompa il sangue in arteria polmonare per farlo arrivare nei polmoni dove avverranno gli scambi gassosi.

Il sangue venoso refluo dai polmoni, convogliato dalle vene polmonari, arriva in atrio sinistro e da qui attraverso la valvola mitrale cade nel ventricolo sinistro.

Il ventricolo sinistro, a sua volta, spingerà il sangue in aorta verso il circolo coronarico e quello sistemico.

Nel cuore normale non ci sono comunicazioni dirette tra destra , dove circola il sangue venoso ( PaO2= 37, PCO2 = 42 mmHg) e sinistra, dove circola sangue ossigenato ( PaO2 = 98 , PCO2 = 37 mmHg ).

Tutte le valvole cardiache abbiamo detto sono valvole, unidirezionali e le circolazioni polmonare e sistemica sono definite in serie.

La definizione di circolazioni in serie sta ad indicare che la quantità di sangue che viene pompata dai ventricoli nelle circolazioni polmonare e sistemica, è esattamente la quantità di sangue che dagli atri arriva nei ventricoli sottostanti. Proprio perché le circolazioni sono in serie e non esistono comunicazioni tra le due parti del cuore, la quantità di sangue espulsa nell’unità di tempo dal ventricolo destro (portata polmonare = QP) e la quantità di sangue espulsa nell’unità di tempo dal ventricolo sinistro (portata sistemica = QS), sono identiche ed il loro rapporto è quindi uguale all’unità (QP/QS = 1).

Le arteriole polmonari e quelle sistemiche si oppongono alla spinta ventricolare con resistenze diverse.

Per un differente atteggiamento anatomo funzionale il valore delle resistenze polmonari è circa 1/5 del valore di quelle sistemiche.

Le coronarie

Dalla base dell’aorta, rispettivamente dal seno destro e sinistro, nascono le arterie coronarie.

Le coronarie principali sono due la destra e la sinistra che scorrendo superficialmente nel solco tra atri e ventricoli circondano il cuore formando una struttura simile ad una corona (da qui il nome).

Dai rami principali prendono origine alcune diramazioni importanti che prendono il nome della struttura anatomica a cui sono destinate.

La coronaria destra che ha una forma simile alla lettera C: nel suo decorso entra immediatamente nel solco atrioventricolare di destra e circonda l’orifizio tricuspidalico.

Nel 90 % dei casi da origine alla interventricolare(discendente) posteriore che discende sulla superficie diaframmatica del cuore ; da origine anche alle arterie atriali, tra cui la più importante è ramo per il nodo del seno (nel 55% degli individui , mentre negli altri casi nasce dalla circonflessa o direttamente dall’uno o dall’altro seno aortico) ed alle arterie per l’infundibulo polmonare, ai rami per il margine acuto che irrorano la muscolatura del ventricolo destro.

Questi rami coronarici costituiscono il macrocircolo coronarico.

La coronaria sinistra dopo un breve tratto comune iniziale, si divide subito in due importanti diramazioni:

la discendente anteriore che segnando il confine tra ventricolo destro e sinistro da origine a rami perforanti per il setto interventricolare e a rami diagonali per la parete libera antero laterale del ventricolo sinistro

la circonflessa che da molti rami atriali ed in molti cuori con dominanza destra attraverso i margini ottusi irrora la superficie laterale del ventricolo sinistro.

Il primo marginale ottuso è molto prominente e può essere chiamato arteria intermedia; continua il suo decorso nel solco atrioventricolare di sinistra e termina nel 10 % dei casi come interventricolare posteriore ( dominanza sinistra)

La discendente posteriore indipendentemente dalla sua origine fornisce l’arteria al nodo atrio ventricolare.

Le arterie coronarie decorrono sulla superficie del cuore ( epicardio) emettendo dei rami secondari quindi dei rami di terzo ordine e cosi via sino alle più piccole diramazioni rinchiudendo la massa ventricolare a guisa di corona : da qui l’aggettivo di coronarie.

Il complesso dei vasi più piccoli, microscopici costituisce il microcircolo.

Le arterie coronariche finiscono nel sistema venoso che si raccoglie nel seno venoso che decorre anch’esso nel solco atrioventricolare, per arrivare nel pavimento dell’atrio destro dove sbocca con il nome di seno coronarico.

Considerazioni fisiopatologiche

Il cuore come motore principale di tutto l’organismo deve pensare prima a se stesso estraendo dal sangue una quantità di O2 molto più alta rispetto agli altri organi (60-70 % contro il 30 %).

Per questa ragione se esaminiamo il sangue di ritorno dal seno coronarico troveremo una bassa tensione di ossigeno e quindi quando da parte del cuore ci fosse un aumento di domanda di O2 ,tale richiesta non potendo la domanda essere soddisfatta da un ‘aumento dell’ estrazione in quanto quest’ultima già al limite, passa necessariamente attraverso un’aumento della portata cardiaca.

Sebbene il letto coronarico sia regolato e risenta di meccanismi ormonali e nervosi, è l’autoregolazione il principale artefice del flusso coronarico (la pressione intravascolare stimola la vasocostrizione dei muscoli lisci, l’aumento della pressione nel sistema venoso induce costrizione arteriolare).