Ostruzioni all’Efflusso Ventricolare Sinistro

In questo capitolo si comprendono tutte quelle malformazioni che a diversi livelli anatomici si oppongono all’efflusso ventricolare sinistro.

Generalmente sono tre i livelli anatomici che prenderemo in considerazione in questo capitolo.

Rimandiamo agli specifici paragrafi i casi di ostruzioni dovute a: cuore sinistro ipoplasico, interruzione dell’arco aortico, ventricolo unico con forame bulboventricolare restrittivo e trasposizione delle grandi arterie.

Ci occuperemo allora di ostruzioni a livello:

  1. valvolare
  2. sottovalvolare
  3. sopravalvolare

Ci possiamo trovare di fronte a pazienti con un’ ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro isolata, così come a pazienti con ostruzioni combinate ad ognuno dei tre livelli:

Stenosi valvolare critica

La stenosi valvolare aortica critica (5% delle cardiopatie congenite ) rappresenta nel neonato, una anomalia che riguarda il numero, lo spessore delle cuspidi aortiche, lo sviluppo delle commissure ed il diametro dell’anello valvolare aortico.

La valvola aortica può essere anatomicamente :

  • unicuspide acommissurale (51%): tipica del neonato; non vi sono commissure ed è presente un’unico orifizio centrale in corrispondenza dell’unica cuspide valvolare.
  • unicuspide unicommissurale: spesso sono presenti remnant delle commissure iposviluppate.
  • bicuspide con cuspidi a destra e a sinistra e commissure anteriore e posteriore (41%)
  • bicuspide con cuspidi anteriore e posteriore e commissure a destra e a sinistra.

In questi ultimi due casi, tipici dell’infanzia e dell’età più adulta, la valvola è sempre dismorfica.

Il coinvolgimento del ventricolo sinistro è tanto più pronunciato quanto più è precoce lo sviluppo dell’ostruzione del tratto di efflusso.

Il ventricolo sinistro è di solito molto ipertrofico con una cavità ridotta rispetto al normale; c’è ipoplasia mitralica ed inoltre spesso ci si trova di fronte ad un quadro di fibroelastosi endocardica.

Considerazioni fisiopatologiche

Durante la vita fetale il ventricolo destro, attraverso il dotto arterioso, è in grado di mantenere una gittata cardiaca sufficiente anche in presenza di un’ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro.

Dopo la nascita, per la chiusura del dotto o di quella del forame ovale, il ventricolo sinistro, che ha sofferto per la combinazione di elevata pressione intracavitaria ed ipoperfusione coronarica, (che si manifesta con un danno ischemico subendocardico ed una riduzione della compliance diastolica), dovrà provvedere da solo alla gittata cardiaca.

Se invece il forame ovale è pervio o se è presente un difetto del setto interatriale, ci sarà a questi livelli uno shunt sinistro destro.

La pervietà del dotto arterioso assicura la perfusione sistemica tramite il ventricolo destro.

Una cianosi distrettuale al terzo inferiore del corpo è la conseguenza di questa emodinamica particolare.

La chiusura del dotto si manifesterà clinicamente con: dispnea, tachicardia, estremo pallore, irritabilità, oliguria ed acidosi metabolica.

Considerazioni chirurgiche

Per risolvere la stenosi valvolare critica nel neonato sono state impiegate diverse tecniche: Dilatazione valvolare aortica percutanea con palloncino.

Valvulotomia in CEC con o senza l’impiego di arresto di circolo.

Valvuloplastica è l’intervento di scelta nei pazienti più grandi con valvola tricuspide.

Nei casi più complessi in cui le precedenti soluzioni non siano applicabili per il fallimento del loro risultato, bisogna ricorrere a tecniche di:

  • Sostituzione valvolare aortica con valvola meccanica o con homograft
  • Interposizione di un condotto tra l’apice del ventricolo sinistro e l’aorta toracica
  • Terapia sostitutiva cardiaca

Stadio I di Norwood.

Questa procedura deve essere presa in considerazione in pazienti, selezionati, con stenosi aortica critica dopo fallimento od inefficacia della valvuloplastica ed in quei neonati che hanno associato ipoplasia delle strutture sinistre.

Intervento di Ross

La valvola polmonare nativa (autograft) viene asportata ed usata per sostituire la valvola aortica compromessa.

Le arterie coronarie vengono traslocate nella nuova valvola aortica.

Con un condotto valvolato si ricostruisce l’efflusso ventricolare destro.

Konno (ricostruzione aortoventricolare)

Dopo un’incisione longitudinale nell’aorta si procede con una ventricolotomia trasversa.

Si entra nell’anello aortico e si incide il setto .

Con un patch si amplia l’efflusso ventricolare sinistro e si posiziona la valvola aortica.

Con un altro patch si ricostruisce l’effluso ventricolare destro e la valvola aortica.

  • Combinazione Konno Ross

Problemi specifici del postoperatorio

- Bassa gittata ( per stenosi od insufficienza residua o per disfunzione ventricolare)

- Insufficienza aortica

Stenosi sottovalvolare aortica

Questa malattia generalmente rimane subclinica sino a circa il primo anno di vita.

L’ostruzione fibromuscolare è una dizione che comprende uno spettro di lesioni che vanno dalla sottile membrana fibrosa, allo spesso ridge fibromuscolare, sino al lungo tunnel fibroso.

Questa lesione è conosciuta anche con il termine cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, termine che da solo definisce le caratteristiche anatomiche peculiari del ventricolo sinistro.

L’ipertrofia può essere a livello di qualsiasi porzione del ventricolo sinistro: più comunemente è confinata nella parte basale del setto ventricolare.

Se l’ipertrofia è confinata nella parte media del setto, la conseguenza sarà un ventricolo sinistro bicamerato.

Se invece si trova nella parte apicale del setto, allora ostruirà proprio in questo punto la cavità ventricolare sinistra.

Generalmente l’area della continuità mitro-aortica è in questi casi più lunga del normale e può rappresentare, nella storia naturale, il substrato per lo sviluppo di questa lesione.

Con una certa frequenza questa malattia la si riscontra come parte di quella più complessa sindrome che va sotto il nome di “sindrome di Shöne” e che è caratterizzata da:

  1. ring sopramitralico
  2. muscolo papillare unico
  3. membrana sottoaortica
  4. coartazione aortica

La valvola aortica può essere bicuspide ma anche tricuspide; l’anello è più piccolo ed i lembi valvolari, per la turbolenza indotta dalla stenosi, sono ispessiti.

La frequenza delle lesioni associate (coartazione, interruzione arco aortico, difetto interventricolare e canale Atrio ventricolare) è inversamente proporzionale all’età della presentazione clinica della malattia.

L’incidenza di manifestazioni cliniche significative comincia nei primi anni di vita e diventa con il passare degli anni sempre più importante.

Questa lesione è presente nel 30% dei neonati nati da madri insulino dipendenti e nei bambini in trattamento con ACTH. In questi pazienti la storia naturale della malattia sembra essere più favorevole che negli altri casi.

Esistono anche altre forme anatomiche, come: la presenza di tessuto esuberante accessorio, a derivazione dei cuscinetti endocardici, che è responsabili di ostruzioni subaortica nel neonato.

Nei pazienti con canale atrio-ventricolare, specialmente quelli senza sindrome di Down ed in quelli con canale parziale, assieme alle forme di stenosi fibromuscolare, possono concorrere all’ostruzione dell’efflusso ventricolare anche il dislocamento del lembo settale della valvola atrioventricolare sinistra o per l’ attacco anomalo dei muscoli papillari o delle corde tendinee.

Considerazioni fisiopatologiche

Le basi fisiopatologiche sono essenzialmente identiche a quelle della stenosi valvolare aortica: cioè determinate da una stenosi fissa a livello del ventricolo sinistro al di sotto del piano coronarico.

Da ricordare, anche in questi casi, che la turbolenza causata dall’ostruzione può danneggiare le cuspidi valvolari aortiche procurando insufficienza valvolare.

Considerazioni chirurgiche

Se la lesione sottoaortica è rappresentata da una membrana fibrosa, la soluzione di scelta è la sua completa asportazione più o meno associata all’interruzione del cercine fibroso e a miomectomia o miotomie a raggiera per permettere nel futuro la crescita della zona ipertrofica.

Nella stenosi subaortica diffusa con un anello aortico normale, la soluzione chirurgica è una asportazione del tessuto ipertrofico più o meno associata ad ampliamento con patch del setto interventricolare.

La stenosi subaortica con anulus valvolare aortico ipoplasico prevede una correzione secondo la tecnica descritta da Konno.

Anche in questi casi l’impiego di un condotto apico aortico deve essere tenuta in considerazione come soluzione possibile.

Problemi specifici del postoperatorio

  • Come nella stenosi valvolare aortica
  • Insufficienza mitralica( lesione iatrogene nei pazienti sottoposti a rimozione di membrana sottoaortica)
  • Difetto interventricolare iatrogeno (in seguito a rimozione dell’ipertrofia settale.
  • Blocco atrio ventricolare.

Stenosi aortica sopravalvolare

Questa lesione è determinata da un restringimento dell’aorta al di sopra dell’anello valvolare e del piano coronarico.

Dei tre livelli di stenosi all’efflusso ventricolare sinistro la stenosi sopravalvolare è la meno comune.

La troviamo come componente anatomica in diverse malattie:

  • come parte della sindrome di Williams (ritardo mentale, facies elfica, stenosi polmonari periferiche, stenosi delle arterie renali, anomalie della dentizione),
  • in una forma familiare trasmessa come malattia autosomica dominante,
  • come forma sporadica isolata.

Anatomicamente può essere un’ostruzione a membrana, ad imbuto/clessidra o diffusa per un lungo tratto di aorta ascendente.

La parete aortica, le cui che le componenti parietali ricordiamo sono: intima , media ed avventizia è sede di ispessimento dell’intima e si può presentare con aree di necrosi e di calcificazione della parete media.

La disorganizzazione della parete aortica può arrivare a coinvolgere i seni di valsalva e creare problemi alla circolazione coronarica.

A questa malattia spesso si associano anche stenosi dei rami polmonari.

Come in tutte le altre forme di stenosi la conseguenza emodinamica è anche in questo caso il gradiente tra ventricolo sinistro ed aorta, che stimola l’ipertrofia del ventricolo sottostante.

Considerazioni fisiopatologiche

Come nelle altre forme di ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro le basi fisiopatologiche sono determinate dal gradiente tra ventricolo ed aorta.

Bisogna ricordare che a volte alti gradienti possono essere determinati da stenosi relativamente modeste, perchè un’elevata gittata sistolica è assicurata da una normale o esaltata performance ventricolare.

Viceversa, bassi gradienti pressori, possono coesistere con stenosi severe, appunto per la presenza di una bassa gittata sistolica, espressione di una ridotta performance ventricolare sinistra.

In questi casi le coronarie , essendo al di sotto dell’ostruzione, sono esposte alla stessa iperpressione del ventricolo sinistro.

La combinazione di ipertrofia ventricolare ed aterosclerosi accelerata della parete delle coronarie è la conseguenza clinica più grave di questa malattia.

Considerazioni chirurgiche

La soluzione chirurgica di questa malattia, rara nel neonato e spesso con un’eziopatogenesi di familiarità, non deve limitarsi all’ampliamento dell’aorta ascendente, ma per quanto detto in precedenza, bisogna considerare anche la possibilità di ampliare l’arteria polmonare ed i suoi rami.

Problemi specifici del postoperatorio

  • Stenosi residua
  • Ischemia coronarica ( gli osti coronarici sono coinvolti nella lesione)